肢端肥大症是一种内分泌紊乱,发生在脑下垂体在体内产生过多的生长激素。这不是一个常见疾病和身体逐渐发生改变,需要很长时间才能识别。如果不及时治疗肢端肥大症,它可以导致严重的疾病,会危及生命。

肢端肥大症的原因

肢端肥大症是人类生长激素的生产过剩的结果(殿下)由脑下垂体。当生长激素(GH)分泌它提示肝脏产生胰岛素样生长因子- 1 (igf - 1),一种激素。igf - 1引发骨骼生长和其他组织的生长。

在成人中,生长激素的生产过剩的最常见原因是肿瘤。

  • 垂体肿瘤。肢端肥大症几乎总是由良性或非癌变垂体肿瘤引起的。肿瘤分泌生长激素过量。
  • Nonpituitary肿瘤。在非常罕见的情况下,肢端肥大症患者,在身体的其他部位肿瘤,可以引起这种疾病。肿瘤可以在肝脏和胰腺等领域。有时肿瘤可产生生长激素也可以产生另一种叫做生长激素释放激素的激素刺激脑下垂体生长激素的产生。

肢端肥大症的症状

生长激素的生产过剩会导致物理特征增大,关节和器官。这种疾病诊断需要花很长时间,有时只注意到比较老照片和新的。

肢端肥大症可能会导致以下的一些症状和体征,但每个人都是独一无二的,他们可以改变:

  • 放大的特点
  • 手和脚的增长(指出增加环或鞋码)
  • 增厚、粗糙和油性皮肤
  • 皮肤标记和摩尔
  • 肌肉无力和疲劳
  • 扩大鼻窦和声带造成更深的声音
  • 打鼾,这可能表明睡眠呼吸暂停
  • 头痛
  • 视力障碍
  • 舌头肿大
  • 关节疼痛和移动限制
  • 月经周期不规则的女性
  • 男性性功能障碍,如勃起功能障碍
  • 性欲减退
  • 器官肿大

如果不治疗肢端肥大症的进展,它可以创建其他的并发症可能包括以下:

  • 高血压
  • 心脏扩大,心血管疾病
  • 糖尿病
  • 早期关节炎骨关节炎——过早
  • 甲状腺肿
  • 睡眠障碍,如睡眠呼吸暂停
  • 腕管综合症
  • 压缩的脊髓
  • 失明

肢端肥大症诊断

安排一个诊所预约获取病史和体格检查。提供者可能使下面的建议。

  • 血igf - 1水平。这血液水平可以在大多数情况下诊断肢端肥大症。海拔的水平可能会建议肢端肥大症。
  • 葡萄糖抑制试验。这个测试是一个更为敏感和明确的验证肢端肥大症的诊断方式如果igf - 1水平边缘。对于这个测试,你需要快。获得一个基线生长激素水平然后你准备喝糖(葡萄糖)和水平再次获得。葡萄糖的摄入通常降低生长激素的水平但对肢端肥大症患者来说,水平仍将居高不下。
  • 磁共振成像(MRI)。一旦有生化证据的生长激素过剩则帮助一个MRI定位和确定在脑下垂体肿瘤的大小。如果未见肿瘤,你的提供者可能寻找non-pituitary肿瘤生长激素水平升高的原因。

肢端肥大症的治疗

治疗的重点是降低生长激素生产以及减少负面影响脑下垂体肿瘤和周围结构。

药物

药物是用来阻止的行动或降低生产生长激素和igf - 1水平较低。

  • Octreotide (Sandostatin)和Lanreotide (Somatuline仓库)生长抑素类似物,破坏过度分泌,迅速降低生长激素和igf - 1水平,还可以减少肿瘤大小。这个药物管理每月注入臀部的肌肉。
  • 卡麦角林或溴麦角环肽是多巴胺受体激动剂,降低生长激素和igf - 1水平与肿瘤类型但不是非常有效。这是口服片剂形式的药物。
  • Pegvisomant是一个块的生长激素拮抗剂对人体组织生长激素的影响。这种药物可以用于与其他药物没有成功的人。它是管理每日注射的形式。Pegvisomant可以减轻一些症状通过降低igf - 1水平,但是不会降低生长激素水平或减少肿瘤的大小。

手术

神经外科医生可以有效地去除大部分使用蝶窦入路垂体肿瘤的手术如果肿瘤已经变得太大。在这个手术,外科医生通过鼻子进入删除从脑下垂体肿瘤。移除肿瘤可以正常生长激素的生产,消除肿瘤的负面影响对周边地区的压力。

放射治疗

辐射可能是你推荐的供应商如果有剩余的手术后肿瘤组织。放射治疗是用来摧毁肿瘤细胞,随着时间的推移慢慢降低生长激素水平。

  • 伽玛刀治疗是一个过程提供一个集中选择垂体肿瘤放射治疗。
  • 外部放射治疗还用于提供放射治疗垂体肿瘤,但在多个小分数超过6周。