间质性肺疾病(ILD)

间质性肺疾病(ILD)是一组以肺泡及其周围组织(间质)纤维化(瘢痕)为特征的肺疾病。

当你吸气时，氧气通过你的气管到达你的肺，然后进入你的肺泡-肺中最小的功能单位，在这里发生气体交换。氧气进入肺泡周围的血管，二氧化碳(废物)离开血管。当你呼气时，你会呼出二氧化碳。

的间质肺泡和肺气管周围的所有组织。这些组织包括血管、淋巴组织(携带多余液体和免疫系统细胞的通道)和各种其他细胞。间质是将所有气管和气囊连接在一起的网状组织，维持肺部的整体结构。

当留下疤痕时(纤维化)发生在间质中，空气交换就不那么有效了。纤维化可以在成像(如CT扫描或胸部x光)上看到，也可以在病理学家的显微镜下看到肺组织。

ILD的类型

有近200个独立的实体已经被描述。我们的临床团队诊断和治疗广泛的ild。一些常见的例子包括:

• 肺纤维化和特发性肺纤维化(IPF)
• 过敏性肺炎
• 结节病
• 与自身免疫或结缔组织疾病有关，如硬皮病、狼疮、类风湿性关节炎和干燥症
• 伴多血管炎的肉芽肿样血管炎(GPA, Wegner肉芽肿病)，伴有肉芽肿和多血管炎的嗜酸性粒细胞增多症(EGPA, Churg-Strauss)，基底膜沉积病(Anti-GBM, goodgrass’s)
• 职业性肺病，如石棉肺、矽肺或铍肺病
• 囊性肺疾病，如淋巴管平滑肌瘤病(LAM)， Birt-Hogg-Dubé，或朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)
• 肺泡蛋白沉积症
• 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
• 肺移植或造血干细胞移植后闭塞性毛细支气管炎综合征(BOS)

我们的团队评估和治疗这些以及上面列出的许多其他类型的ILD。

什么导致间质性肺病?

ILD通常始于炎症，导致愈合异常或功能障碍，最终导致不可逆转的疤痕。ILD有很多原因，可以大致分为:

• 接触吸入的颗粒(有机和无机)
• 药物，如化疗、某些抗生素或其他药物
• 结缔组织/自身免疫疾病，如狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎等
• 结节病
• 特发性(原因不明)

ILD症状

ILD有许多相关或不相关的症状，这就是为什么由专家进行全面的病史和体格检查是极其重要的。一开始症状可能是轻微或模糊的，但随着时间的推移会恶化，并变得更麻烦。这些症状进展的速度和它们影响你的程度取决于你患有的ILD的类型。ILD的症状可能包括:

• 胸部疼痛
• 手指和脚趾的弯曲(圆润)
• 咳嗽
• 乏力
• 食欲不振，体重下降
• 呼吸短促，运动耐力下降
• 弱点

诊断-你可以期待什么

ILD的诊断依赖于侵入性和非侵入性方法广泛而详尽的病史包括症状暴露用药回顾和物理考试。这通常是第一步，也是最重要的一步。

一旦我们对您的健康状况有了全面的了解，我们会安排实验室检查，可能包括:

• 动脉血气检测测量你血液中的酸度，包括二氧化碳的含量。
• 抗体检测检查自身免疫性疾病，如狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病或血管炎(血管发炎的疾病)。
• 额外的实验室检查炎症通过检查肝功能、“炎症标志物”、血红蛋白、电解质和肌肉炎症的证据。

以我们最先进的技术肺功能检测实验室，你可能会接受测试，包括肺活量(测量呼气和吸气的力量)、肺容量、弥散能力(测量氧气从气囊进入血管的能力)，或6分钟步行测试。如果你的医生表示需要额外的检查。

我们可以在平原上看到ILD胸部x光片。我们还需要高分辨率CT扫描(HRCT)因为它提供了关于肺组织结构的优越信息。对于ILD，我们获得有灵感和呼气的HRCT图像(吸气，屏气;呼气，憋住)，同时保持仰卧和俯卧的姿势。我们与放射科的合作非常紧密;与心胸放射科医生(在胸部成像方面接受过亚专科培训的医生)合作，有助于确保对影像的准确解读。开云体育娱乐

根据你的ILD的原因，组织活检可能是不必要的。如有必要，程序可包括:

• 支气管镜检查:一个带灯和照相机的狭窄的柔性管(支气管镜)通过口腔插入到气管(气管)，在那里进行灌洗(少量的生理盐水被注入气管，然后被吸出)，并被送到实验室进行分析。这主要是为了排除感染。
• Transbronchial活检:使用支气管镜，从肺周围获得小的组织样本(大约笔尖大小)，并在透视(活x光)下观察。
• Transbronchial cryo-biopsy:一种类似于经支气管活检的技术，“冷冻探针”被用来冷冻肺周围的组织。这提供了一个更大的样本，可以帮助避免手术肺活检的需要。
• 外科肺活检:当怀疑肺间质纤维化需要进行手术活检时，我们与心胸外科密切合作。通常，视频辅助胸腔镜手术(VATS)程序允许心胸外科医生使用几个小切口，有时是机器人辅助，以最小的侵入性方式获得必要的最小活检。
• Envisia^®测试:Envisia基因组分类器检测是一种非侵入性检测，我们可以添加如果进行支气管镜检查。它使我们能够增加特发性肺纤维化的诊断可能性，并将您的肺疾病与其他类型的间质性肺疾病区分开来。这种最先进的检测增加了准确诊断的可能性，在许多情况下，减少了对组织活检的需要。

ILD治疗-药物，治疗和移植

尽管目前还没有治愈的方法，但肺间质性肺病是根据肺部疾病的种类和可能存在的其他共病来治疗的。我们根据您肺部疾病的程度/严重程度、病史、年龄和您的个人保健偏好为您的间质性肺病量身定制治疗方案。可用的治疗方法包括:

• 药物
  • 糖皮质激素:口服皮质类固醇(即强的松)是许多ild的主要治疗手段。它们可作为单一疗法使用，也可与其他“类固醇保留剂”联合使用。
  • 类固醇保留剂:这些药物可以“减弱”你的免疫系统，减少肺部的炎症和疤痕。常见的药物包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤。偶尔，在较晚期或较难治疗的ild中，我们会使用环磷酰胺、利妥昔单抗或英夫利昔单抗等单克隆抗体输液。药物的选择完全取决于ILD的原因和症状。
  • Anti-fibrotic药物:一类减缓(或有时停止)疤痕(纤维化)的药物。这些药物包括吡非尼酮和Nintedanib。自2019年以来，这些药物已被批准用于更广泛的肺部瘢痕疾病。
  • 调查药物:我们参与临床试验，评估新药物在ILD中的使用。这些试验可能涉及将以前使用过的药物用于不同的ILD。我们的ILD供应商和研究协调员会让您知道您是否有资格参加正在进行的临床试验。
• 氧气疗法
• 肺康复
• 戒烟
• 诊断和治疗胃酸反流(心脏烧伤)
• 肺移植

来自我们的ILD团队的专业知识

ILD的诊断非常复杂，通常需要来自多个专业的专家达成一致意见。我们采用一种综合的方法来诊断和管理每个患者的间质性肺病，通过两个月一次的会议，由来自肺部/介入肺脏学、心胸放射学、病理学和风湿病科的医生参加。每个患者的独特病例都经过仔细处理，会议结束时往往会做出实时决策。我们的团队还可以让患者获得可用的临床试验。我们的ILD团队由以下人员领导:

与ILD治疗相关的其他专业包括:

• 以肺间质性肺病为重点的肺科医生
• 放射科医生
• 心胸外科医生
• 介入位肺脏
• 病理学家
• 物理及职业治疗师
• 呼吸治疗师
• 风湿病专家
• 位肺脏移植