淀粉样变是由身体器官中淀粉样原纤维沉积引起的一组疾病。淀粉样原纤维是正常的蛋白质，它发生变化并折叠成细长的纤维。这些不灵活的蛋白质纤维的积累最终会导致器官衰退。
心脏淀粉样变是指淀粉样原纤维沉积在心脏内。这些纤维使心脏难以扩张和收缩。这限制了心脏泵血和有效循环血液的能力。你可能会听到这种情况被称为“心脏僵硬”，因为心脏肌肉的弹性减少。
有不同类型的淀粉样变，会影响心、肺、肾、皮肤、眼睛、消化道和神经系统。最常影响心脏的包括轻链淀粉样变(AL淀粉样变)和转甲状腺素淀粉样变(ATTR)。AL是美国最常见的淀粉样变类型，由异常的浆细胞引起。ATTR淀粉样变可能是遗传基因突变的结果，也可能是零星发生的。
心脏淀粉样变的症状是什么?
心脏淀粉样变的常见症状包括:
- 心律异常(心律失常，如房颤或AFib)
- 胸部疼痛
- 乏力
- 呼吸急促（气促）
淀粉样原纤维也可沉积在其他器官系统中，导致非心脏症状，如:
- 膀胱和肠道问题
- 食欲下降
- 感觉头昏眼花
- 肢体麻木或刺痛
- 恶心想吐
- 性功能障碍
- 减肥
危险因素及诊断
心脏淀粉样变性被认为是罕见的，但随着诊断技术的提高，发病率正在上升。它与某些其他疾病有关。患者多发性骨髓瘤或意义不明的单克隆性伽马病(MGUS)可能增加发生AL淀粉样变的风险。遗传性ATTR淀粉样变的家族史也会增加风险，因为这是一种遗传疾病。
如果你被诊断患有其他器官或系统的淀粉样变性，比如肾脏或神经系统，你就有同样的蛋白质沉积在你的心脏的风险。如果你是以下情况，你患心脏淀粉样变的风险也会更高:
- 男性
- 50岁以上
心脏淀粉样变性是检测心脏组织中蛋白质的积累及其对身体的影响。诊断方法可能包括:
- 血液测试，有时是尿检，以寻找心脏的压力
- 骨髓活组织检查或骨骼扫描检查异常浆细胞产生
- 如果你有家族史，就进行基因筛查
- 心脏组织活检
- 超声心动图、心脏MRI或核成像扫描等影像学检查
治疗和预期寿命
虽然没有治愈心脏淀粉样变性的方法，但我们可以成功地延缓或阻止疾病的发展。早期诊断是成功的关键之一，这是因为最近诊断技术的进步。
平均预期寿命根据心脏淀粉样蛋白(蛋白质)的类型、涉及的器官数量和诊断阶段而不同。根据这些因素，最坏的情况可能是6个月，而在某些情况下，诊断后的预期寿命可达8至10年。必须强调的是，这些都是一般统计数字;每个人都是个体，可能会有不同的结果。
心脏淀粉样变的治疗是基于组成淀粉样原纤维的蛋白质类型。AL淀粉样变通常用化疗来治疗。ATTR淀粉样变可以用稳定TTR蛋白或减少该蛋白产生的药物来治疗。我们的团队基于缓解症状的治疗方法来治疗心脏症状。
我们的团队正在努力改善心脏淀粉样变的长期预后。我们可以接触并参与逆转淀粉样原纤维在心脏中的沉积的药物的临床试验。我们还参与了抑制纤维形成的新疗法的试验。
拥有多年经验的心脏专家
在弗洛德特和MCW的健康网络中，我们的专门的团队专门诊断和治疗心脏和其他类型的淀粉样变性．你还可以去看有经验的专家治疗相关症状，包括你的神经系统、肾脏、消化系统或眼睛。
